Заболевания.ru Медицинская энциклопедия
ВАСКУЛИТ — воспаление стенки кровеносного сосуда. По происхождению васкулиты могут быть первичными (идиопатическими) и вторичными. Первичные васкулиты являются самостоятельными нозологическими формами; они характеризуются распространенным поражением артериального и венозного отделов сосудистого русла, а также системы микроциркуляции. Вторичные васкулиты рассматриваются как проявления других болезней — инфекционных (например, сыпного тифа), аутоиммунных (например, ревматоидного артрита, системной красной волчанки и др.), опухолевых и др.
Системные васкулиты относятся к группе ревматических заболеваний и включают узелковый полиартериит, облитерирующий тромбангиит, гранулематоз Вегенера, неспецифический, аортоартериит, височный артериит, геморрагический васкулит и некоторые редкие формы.
Этиология системных васкулитов остается невыясненной. У ряда больных заболевание возникает после переохлаждения, бактериальных и вирусных инфекций, введения сывороток, вакцин, применения лекарственных препаратов и воздействия других экзогенных факторов.
В механизме развития васкулитов ведущая роль отводится системе иммунитета, реакциям гиперчувствительности немедленного и замедленного типов (см. Аллергия), что приводит к повышению проницаемости и разрушению элементов сосудистой стенки с последующей ее деформацией и склерозом. Нарушается система свертывания крови. Снижается кровоснабжение различных органов и тканей.
Клинически васкулиты характеризуются системностью, поражением нескольких или многих органов, тканей и сосудистых бассейнов. Клиническая картина зависит прежде всего от нозологической формы и калибра пораженных сосудов, однако ряд симптомов свойствен большинству системных васкулитов: лихорадка; кожные проявления в виде мраморного рисунка, цианоза конечностей, сыпей различного характера (папулезных, узловатых, геморрагических), трофических нарушений; мышечные боли, судороги в покое; полиартралгии, моно- и полиартрит; признаки полиневрита. Характерно последовательное поражение различных внутренних органов. Вовлечение в процесс венечных артерий сердца проявляется болями типа стенокардии, возникновением в ряде случаев инфаркта миокарда, поражением мышцы сердца с развитием миокардита и последующим миокардиосклерозом. Изменения сосудов легких ведут к развитию пневмоний, бронхоспастического синдрома, инфаркта легкого, пневмосклероза, формированию легочной гипертензии и легочного сердца. Встречаются язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, инфаркты кишечной стенки, кровотечения, увеличение печени и селезенки, явления острого и хронического панкреатита, тромбоз брыжеечных сосудов с последующей гангреной стенки кишки. Поражение почек характеризуется развитием нефрита с изменениями в моче в виде протеинурии, гематурии, повышением АД, нефротическим синдромом. Вовлечение в патологический процесс нервной системы приводит к развитию полиневрита, нарушений мозгового кровообращения. При поражении сосудов конечностей отмечаются перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий флебит.
У большинства больных при исследовании крови выявляются нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение СОЭ, уровня фибриногена, содержания А2-глобулинов, С-реактивного белка, но специфические изменения при системных васкулитах отсутствуют.
Течение системных васкулитов чаще длительное, рецидивирующее. Прогноз при многих формах остается неблагоприятным, хотя использование современных схем терапии позволяет увеличить продолжительность жизни больных, а в ряде случаев сохранить трудоспособность.